Wat is het?
Bij een aantal aandoeningen ontstaan, naast andere lichamelijke klachten, blaren in de mond. Deze aandoeningen behoren tot de groep van chronische auto-immune bulleuze aandoeningen.
Auto-immuunziekten zijn aandoeningen van het afweersysteem, waarbij het lichaam afweerstoffen (antistoffen) aanmaakt, gericht tegen eiwitten van het eigen lichaam. Normaal gezien worden afweerstoffen enkel aangemaakt als verdediging tegen lichaamsvreemde zaken, zoals bacteriën of kankercellen. Bij auto-immuunziekten is er een fout in de productie van deze afweerstoffen, waardoor ze het eigen lichaam als vreemd beschouwen en aanvallen.
Bulleus betekent dat er blaarvorming optreedt. In het geval van deze aandoeningen maakt het lichaam afweerstoffen aan tegen eiwitten in de slijmvliezen van de mond, waardoor er blaren zullen ontstaan. Het zijn chronische aandoeningen met mogelijke heropflakkeringen.
De twee belangrijkste aandoeningen met blaarvorming in de mond zijn pemfigus (pemphigus vulgaris) en pemfigoïd, waarbij de laatste nog wordt onderverdeeld in bulleus pemfigoïd of cicatricieel pemfigoïd.
Hoe vaak komt het voor?
Zowel pemfigus als pemfigoïd zijn zeer zeldzame aandoeningen. Ze komen vooral voor bij ouderen.
Pemfigus komt meestal voor tussen 40 en 60 jaar, en wat vaker bij vrouwen dan bij mannen. Jaarlijks zouden tussen 0.1 en 1.6 per 100.000 mensen getroffen worden door pemfigus (3).
Pemfigoïd komt het vaakst voor bij 60-70 jarigen, en even vaak bij mannen als bij vrouwen. Elk jaar ontwikkelen 0.6-0.7 per 100.000 mensen bulleus pemfigoïd. Voor cicatricieel pemfigoïd is dit 0.1 per 100.000 mensen (1,2).
Hoe kun je het herkennen?
Pemfigus
Bij pemfigus heb je meer dan 50% kans op blaren in de mond. Intacte blaren vind je bijna nooit terug, omdat ze makkelijk openbreken en vervolgens pijnlijke wondjes achterlaten. De blaren komen vooral voor op de wang, het gehemelte, de mondbodem of de lippen.
Pemfigoïd
De blaren in de mond zijn heel fragiel en gevuld met vocht. Rond de blaasjes is het slijmvlies rood. Als ze openbreken, ontstaat er een pijnlijk wondje dat traag geneest en dan een litteken achterlaat. In het geval van bulleus pemfigoïd loop je 10-20% kans op deze mondletsels. Cicatricieel of ‘littekenvormend’ pemfigoïd is een variant waarbij je 85% kans hebt op mondletsels. Naast de blaarvorming is het tandvlees meestal ook rood, ontstoken of zwerend. Slijmvliezen op andere plaatsen in het lichaam, zoals de ogen of de blaas, kunnen ook schade ondervinden. Als je arts oogproblemen opmerkt, zal hij je verwijzen naar de oogspecialist (oftalmoloog).
Hoe stelt je arts de aandoening vast?
Je arts zal je ziektegeschiedenis en medicatie bekijken en vragen stellen over je klachten. Als hij een van deze aandoeningen vermoedt, zal hij je doorverwijzen naar een huidspecialist (dermatoloog). Deze specialist zal grondig de huid- en mondletsels bekijken en eventueel de test van Nikolsky uitvoeren. Hierbij duwt de huidspecialist gedurende een minuut met een stomp voorwerp op het gezonde slijmvlies rond een blaar. Dit zorgt voor nieuwe blaarvorming, wat een typisch teken van pemfigus is. Zo kan de arts blaarvorming door infectie uitsluiten. De diagnose kan bevestigd worden door een bloedonderzoek, en zo nodig een biopsie. Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit het letsel weggenomen en onderzocht in het labo.
Wat kun je zelf doen?
Probeer te vermijden dat je huid of slijmvliezen geïrriteerd raken, waardoor blaarvorming kan ontstaan.
- Vermijd voedsel met een harde consistentie.
- Zorg ervoor dat je niet verbrandt door de zon.
- Vermijd wondjes of huidschade door verbranding, schuren, …
- Droog je voorzichtig af na het douchen.
- Vermijd bepaalde medicatie, zoals een aantal geneesmiddelen tegen psychose en vochtafdrijvers (plaspillen).
- Prik blaren best niet door.
- Verzorg de wonden van open blaren goed om infecties te voorkomen.
Wat kan je arts doen?
De behandeling hangt af van de ernst van de aandoening.
Pemfigus
Bij pemfigus wordt sneller gestart met cortisonepillen en/of medicijnen die je afweersysteem onderdrukken, zodat de afweerstoffen die je eigen lichaam aanvallen niet meer werken. Omdat het een chronische aandoening is, moet je de medicatie voor lange tijd nemen om opflakkeringen te voorkomen.
Pemfigoïd
Voor de mondletsels kun je cortisone in de vorm van een gel, zalf of crème gebruiken. Als dat niet voldoende helpt of als de aandoening ernstig is, wordt een kuur met cortisonetabletten voorgeschreven. Deze toediening veroorzaakt meer nevenwerkingen dan een zalf. Voor pemfigoïd volstaat dit meestal en kun je de medicatie vaak afbouwen.
Bronnen
- www.ebpnet.be
- (1) Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, Murrell DF, Wojnarowska F, Khumalo NP. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Oct 6;(10).
- (2) Kirtschig G, Murrell DF, Wojnarowska F, Khumalo NP. Interventions for mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. Cochrane Database Syst Rev. 2003 Jan 20;(1).
- (3) Martin LK, Agero AL, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Interventions for pemfigus and pemphigus foliaceus. Cochrane Database Syst Rev. 2009 Jan 21;(1).
- (4) International Pemphigus Pemphigoid Foundation (IPPF) | a common hope an uncommon bond [Internet]. [cited 2019 Mar 28]. Available from: http://www.pemphigus.org/