Wat is het?
Sclerodermie is Grieks voor harde (scleros) huid (derma). Sclerodermie is een auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door een verstrakking en verharding (sclerose) van de huid en andere organen door een toename van bindweefsel.
Een andere benaming is systeemsclerose, wat wijst op de aantasting van de inwendige organen. Gewrichtsklachten of afwijkingen ter hoogte van de bloedvaten komen ook voor.
De oorzaak is nog niet gekend.
Hoe vaak komt het voor?
Sclerodermie komt slechts voor bij 0,01% tot 0,02% van de bevolking en vaker bij vrouwen tussen 30 en 50 jaar oud.
Hoe kan je het herkennen?
Het raynaudfenomeen is bij zo’n 90% van de personen met sclerodermie het eerste symptoom van de ziekte.
In sommige (ernstige) gevallen leidt dit tot zweren en littekens.
Spier- en/of gewrichtsklachten komen voor bij 20 tot 30% van getroffenen.
Er bestaan verschillende vormen van sclerodermie:
- veralgemeende sclerodermie kenmerkt zich door uitgebreide en vaak snel toenemende verstrakking en verharding van de huid, waardoor het een glanzend effect krijgt. Door de strakkere huid wordt het moeilijker om gewrichten goed te kunnen bewegen. Ook rimpels vervagen en de neus lijkt puntiger. Door de moeizamere beweeglijkheid van de huid kan men de mond beperkt openen. Organen zoals hart, nieren, longen of maag-darmstelsel zijn aangetast met als gevolg een verhoogde bloeddruk, moeheid, kortademigheid bij inspanning, droge hoest, hartkloppingen of hartfalen, ontsteking van het hartzakje en obstipatie. Een ernstige niercrisis kan optreden die gepaard gaat met een sterk verhoogde bloeddruk, een snelle achteruitgang van de nierwerking en bloedarmoede (anemie).
- beperkte sclerodermie beperkt zich tot de huid van vingers, voorarmen, voeten, onderbenen en gelaat. De beweeglijkheid van de slokdarm kan verstoord zijn met onder andere slikklachten, verslikken en zuurbranden. Zelden treden nier- of longafwijkingen op.
- bij gelokaliseerde sclerodermie is enkel de huid aangetast.
- soms kadert sclerose ter hoogte van de vingers in een breder syndroom: het CREST-syndroom. CREST staat voor het gelijktijdig optreden van:
- C = calcinose (kleine huidknobbeltjes die bestaan uit kalkzouten);
- R = raynaudfenomeen;
- E = klachten ter hoogte van de slokdarm (oesofagus);
- S = sclerodactylie (verharde huid ter hoogte van de vingers);
- T = teleangiëctasieën (kleine, rode huidvlekjes door bloedvatverwijding).
Hoe stelt je arts de aandoening vast?
De arts zal de diagnose vermoeden op basis van het beeld. Er volgt dan een uitgebreid bloedonderzoek met onder meer opsporen van specifieke antistoffen (onder andere antinucleaire antilichamen en reumafactor) en ontstekingsparameters (CRP, sedimentatie).
Soms is een huidbiopsie nodig om twijfel over de diagnose weg te nemen.
Met een speciaal onderzoek van de bloedvaten kan een onderzoeker karakteristieke veranderingen detecteren in de kleine bloedvaten ter hoogte van de nagelranden. Dat onderzoek is nuttig voor de verdere opvolging.
Voor de diagnose en opvolging kan een specialist (reumatoloog) ingeschakeld worden.
Wat kan je zelf doen?
Meer nog dan andere personen moeten mensen met sclerodermie de huid beschermen en koude vermijden.
Het is ook absoluut aangewezen om te stoppen met roken.
Wat kan je arts doen?
Sclerodermie is niet te genezen.
Cortisone, bloedvatverwijdende medicatie en geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken helpen de ziekte wel onder controle te houden.
Ontstekingsremmers helpen goed tegen spier- en gewrichtspijnen.
Bij zuurbranden worden zuurremmers gegeven.
Bloeddrukverlagers worden bij voorkeur gegeven bij hoge bloeddruk of niercrisissen.
Regelmatige controle van de bloeddruk en de nierfunctie is nodig.
Meer weten?
http://cibliga.be/wat-zijn-cib/sclerodermie/