Wat is het?
Myelofibrose is een zeldzame aandoening van het beenmerg. Het beenmerg is de plek waar nieuwe bloedcellen worden gevormd. Onze bloedcellen hebben een beperkte levensduur. Daarom worden ze voortdurend vervangen.
Bij myelofibrose geraakt het normale beenmerg overwoekerd door bindweefsel. Het bindweefsel verdringt dan de bloedproducerende cellen. Hierdoor komt de aanmaak van nieuwe bloedcellen in het gedrang.
De oorzaak van myelofibrose is niet gekend. In iets minder dan de helft van de gevallen speelt een erfelijke factor een rol.
Myelofibrose kan alleen voorkomen (idiopathische of primaire myelofibrose) of samengaan met andere bloedziekten (secundaire myelofibrose). Blootstelling aan bepaalde giftige stoffen, zoals benzeen of straling, verhogen het risico op myelofibrose.
Hoe vaak komt het voor?
Myelofibrose is een zeldzame aandoening. Ze komt voor bij minder dan 1 persoon op 100 000 per jaar, en dan vooral bij mensen tussen 40 en 70 jaar. Er is geen verschil tussen mannen en vrouwen. De gemiddelde overlevingsduur bedraagt 5 tot 7 jaar, maar dit kan sterk variëren, van minder dan 1 tot meer dan 20 jaar.
Hoe kun je het herkennen?
De ziekte verloopt doorgaans erg traag. Het aantal bloedcellen daalt. Als reactie probeert het lichaam dit tekort te compenseren door bloed aan te maken in de milt. Daardoor is de milt sterk vergroot en pijnlijk.
Myelofibrose geeft in het begin meestal weinig klachten. Vooral snelle vermoeidheid en bleekheid, te wijten aan de bloedarmoede, kunnen dan optreden. Vergroting van de milt merk je aan de buikpijn, verminderde eetlust en snelle verzadiging door de druk van de milt op de maag.
In de eerste jaren van de ziekte kan de bloedplaatjesproductie verhogen, met als gevolg een verhoogde kans op vorming van bloedklonters. Naarmate het beenmerg steeds meer door bindweefsel wordt ingenomen, worden de klachten meer uitgesproken: botpijn, beenkrampen, zwakte, kortademigheid bij inspanning, gewichtsverlies, jicht….
Daarnaast ontstaat er een tekort aan witte bloedcellen en bloedplaatjes waardoor het risico op respectievelijk infecties en bloedingen toeneemt.
Hoe stelt je arts de aandoening vast?
Stelt je arts tijdens het lichamelijk onderzoek een vergrote milt en/of lever vast, dan zal hij een uitgebreid bloedonderzoek laten doen. Bij twijfel vraagt hij een echografie aan.
Bij vermoeden van myelofibrose is beenmergonderzoek nodig om de diagnose te bevestigen. Onder lokale verdoving wordt dan met een dikke naald wat beenmerg uit het bot opgezogen. Dat verloopt doorgaans moeilijk omdat het beenmerg vol zit met bindweefsel ('droge oogst'). In dat geval is een beenmergbiopsie nodig. Dergelijk onderzoek gebeurt tijdens een ziekenhuisopname.
Wat kun je zelf doen?
Ben je vermoeid of heb je andere klachten die passen bij bloedarmoede, ga dan naar je arts. Doe dit zeker als je ook pijn of een zwaar gevoel hebt in de linker bovenbuik.
Wat kan je arts doen?
Tot op heden is er nog geen behandeling die myelofibrose kan genezen of de vooruitgang ervan vertragen. De behandeling is erop gericht de klachten te verminderen en wordt bepaald door een specialist inwendige ziekten (internist) of bloedziekten (hematoloog). Regelmatige controle van de patiënt is nodig om de vooruitgang van de ziekte op te volgen.
Het soort behandeling hangt af van de symptomen, het ziektestadium en de algemene toestand van de patiënt.
De behandeling van bloedarmoede gebeurt via toediening van EPO en bloedtransfusies. Antibiotica zijn doorgaans nodig om infecties te behandelen. Chemo- en immunotherapie helpen om de miltgrootte te verminderen en de overmatige aanmaak van bloedcellen in te dijken. In uitzonderlijke gevallen wordt de milt chirurgisch verwijderd. Aspirine vermindert het risico op trombose.
De enige kans op genezing is via een beenmerg- of stamceltransplantatie.
Meer weten?
- https://www.hematologienederland.nl/myelofibrose
- https://www.kanker.nl/kankersoorten/myelofibrose/wat-is/myelofibrose