Wat is het?
Bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken. Door deze ontstekingen gaan de galkanaaltjes steeds verder dichtzitten.
Hierdoor kan de galvloeistof niet goed afgevoerd worden. Dit heet galstuwing.
Uiteindelijk raken de levercellen onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel gevormd. Dit proces is onomkeerbaar en wordt levercirrose genoemd.
Men kent de oorzaak van deze ziekte niet met zekerheid. Men vermoedt dat het een auto-immuunziekte is, waarbij het afweersysteem afbraakstoffen produceert tegen de eigen levercellen.
De ziekte geeft in het begin vaak geen klachten. Wanneer er klachten zijn, is de levensverwachting zonder een levertransplantatie 5 tot 10 jaar.
Hoe vaak komt het voor?
Het komt voor bij 10-50 per 100.000 personen, waarvan 90% vrouwen. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar.
Hoe kun je het herkennen?
Meestal zijn er jarenlang geen of weinig klachten, waardoor de ziekte toevallig wordt vastgesteld.
Bij gevorderde cirrose kunnen veralgemeende jeuk, geelzucht en leververgroting optreden.
De jeuk komt voor over heel het lichaam en in eerste instantie alleen ’s avonds. Ze kan ook optreden bij een verhoogde concentratie aan vrouwelijke hormonen (oestrogenen) in het bloed, zoals bij een hormonale behandeling of tijdens de zwangerschap, of door bepaalde geneesmiddelen die afgebroken worden door de lever.
Geelzucht herken je door de gele verkleuring van het wit van de ogen, en in een gevorderd stadium van de huid. De urine kleurt dan ook donker.
Vergroting van de lever kan pijn en ongemak veroorzaken aan de rechterzijde van de bovenbuik. Soms kleuren de handpalmen rood en verschijnen er bloedvaatjes met een spinvormig patroon op de huid. Bij mannen kan borstvorming optreden.
Vage klachten zoals vermoeidheid, gewrichtsklachten, een droge mond of ogen kunnen ook voorkomen.
In het eindstadium zal de lever zodanig aangetast zijn dat hij niet meer werkt. De bloeddruk stijgt in de poortader, een belangrijk bloedvat dat de lever bevloeit, en dit kan aanleiding geven tot ernstige verwikkelingen. Voorbeelden zijn spatadervorming in de slokdarm met soms bloedingen en vochtophoping in de buik, die daardoor opgezet wordt. Ook osteoporose komt dan vaker voor.
Hoe stelt je arts de aandoening vast?
Lichamelijk kan je arts geelzucht, een vergrote lever en/of milt opmerken. Soms zijn er gele vetophopingen rond de oogleden te zien.
Vaak stelt je arts de diagnose per toeval. Een afwijking in het bloed is al te zien lang voor er klachten zijn. Afhankelijk van de ziekteactiviteit (actief of stabiel) zijn bepaalde bloedresultaten verstoord of net normaal. Typisch is er ook een te hoog cholesterolgehalte bij deze aandoening.
Bij verstoorde levertesten zal je arts bijkomende bloedtesten aanvragen en minstens een echografie van de bovenbuik laten nemen.
Indien nodig neemt hij een biopsie van de lever om te kijken of er al dan niet sprake is van cirrose, en in welke mate.
Je arts zal ook een onderzoek doen naar osteoporose, omdat dit vaak voorkomt bij personen met PBC.
Wat kun je zelf doen?
Zelf kan je doorgaans niets doen om de ziekte te voorkomen.
Als je de aandoening hebt, neem dan voldoende calcium en vitamine D in om botaantasting te voorkomen.
Mijd alcohol om je lever niet extra te belasten, evenals medicatie die wordt afgebroken door de lever.
Wat kan je arts doen?
Tot nu toe heeft geen enkele medicatie de progressie van de ziekte duidelijk kunnen vertragen.
Het effect van bestaande behandelingen op basis van ursodeoxychozuur (Ursofalk®, Ursochol®) is onduidelijk. In het beginstadium kunnen ze misschien de nood aan levertransplantatie uitstellen. Bewijs voor een langetermijnwerking is er nog niet. Zo nodig kan deze medicatie gecombineerd worden met cortisone.
De jeuk kan behandeld worden met een anti-jeukmiddel (anti-histaminicum).
Als er sprake is van osteoporose, kan deze behandeld worden met bisfosfonaten of oestrogeenpleisters op de huid als je in de menopauze bent.
Als de lever zodanig is aangetast dat deze niet meer functioneert, kan een levertransplantatie nodig zijn. Deze wordt meestal uitgevoerd op de leeftijd van 60 tot 65 jaar.
Opvolging bij deze aandoening gebeurt door een leverspecialist a.h.v. regelmatige bloednames en echografieën van de lever.
Meer weten?
- Informatie van de maag-lever-darmstichting: https://www.mlds.nl/chronische-ziekten/primaire-biliaire-cholangitis-pbc/
- Informatiebrochure van het Universitaire Ziekenhuis Leuven: https://www.uzleuven.be/nl/pbc