Angio-oedeem

Wat is het?

Bij angio-oedeem ontstaan op verschillende plaatsen in het lichaam herhaaldelijk vochtophopingen (oedeem) in de huid en/of de slijmvliezen. Het is een zeldzame aandoening.

Angio-oedeem kan erfelijk of verworven zijn (zie verder).

Oorzaken

Verschillende factoren kunnen een aanval van angio-oedeem uitlokken:

• een trauma;
• een huidletsel; 
• mentale of fysieke stress;
• menstruatie en eisprong;
• vrouwelijke hormonen (oestrogenen, de pil);
• een keelontsteking;
• tandheelkundige ingrepen;
• chirurgische ingrepen ter hoogte van het hoofd.

Vaak kan de oorzaak echter niet achterhaald worden.

Erfelijk angio-oedeem

De erfelijke vorm noemen we erfelijk of hereditair angio-oedeem. De ziekte wordt autosomaal dominant overgeërfd: dat betekent dat je angio-oedeem krijgt wanneer minstens een van je ouders het afwijkend gen doorgeeft.

Verworven angio-oedeem

Verworven angio-oedeem kan ontstaan door gebruik van geneesmiddelen, zoals bepaalde bloeddrukverlagers (ACE-inhibitoren). Het kan ook samengaan met bepaalde auto-immuunziekten of lymfeklieraandoeningen.

Angio-oedeem dat ontstaat op laat volwassen of oudere leeftijd kan wijzen op een verworven vorm van angio-oedeem.

Hoe vaak komt het voor?

Erfelijk angio-oedeem

Erfelijk angio-oedeem komt voor bij 1 op 50.000 tot 100.000 mensen. Veel mensen zijn zich echter niet bewust van de aandoening¹.

Verworven angio-oedeem

Eén tot vijf op 1.000 gebruikers van ACE-inhibitoren (bepaalde bloeddrukverlagers) krijgt angio-oedeem. De eerste aanval treedt soms pas na jaren medicatiegebruik op.

Hoe kan je het herkennen?

Een aanval van angio-oedeem komt binnen enkele minuten op en duurt meestal 1 tot 5 dagen. 

Typische symptomen zijn:

• aanvallen van hoofdpijn;

• opstoten van vochtophopingen in de huid en weke delen;
• Je hebt bijvoorbeeld plots een dikke lip of tong.

• roze, ringvormige vlekken;
• Deze verschijnen tijdens de aanval of 1 tot 2 dagen voordien.
• De uitslag jeukt niet en is pijnloos.

• aanvallen van buikpijn.
• Deze worden veroorzaakt door vochtophoping in de darmen.
• Soms is het de enige klacht.
• Je kan ook braken en last hebben van diarree.

Een mogelijk levensbedreigende zwelling van de slijmvliezen van de keel en het strottenhoofd komt tot bij de helft van de gevallen voor:

• Het kan het eerste teken van de ziekte zijn.

• Je stem klinkt anders dan normaal en meestal hees.

• Wanneer de zwelling toeneemt, kan je:
  • je benauwd voelen;
  • niet meer spreken;
  • in ernstige ademnood geraken.

Hoe stelt je arts de aandoening vast?

Bevraging

De arts vraagt je of je in het verleden al aanvallen hebt gehad, en of iemand in je familie gelijkaardige klachten heeft. Iemand moet de eerste zijn: zelfs als niemand in je familie klachten heeft, kan je toch erfelijk angio-oedeem hebben. Dat is bij 1 op 3 personen het geval.

Doorverwijzing

Omdat de aandoening zeldzaam is, verwijst je huisarts je door naar een gespecialiseerd centrum voor verder onderzoek (o.a. een bloedafname) wanneer hij erfelijk angio-oedeem vermoedt.

Anafylactische reactie

Het is belangrijk dat de arts het onderscheid maakt met angio-oedeem als gevolg van een allergische of anafylactische reactie. Typisch voor een allergische reactie is een jeukende huiduitslag.

Wat kan je zelf doen?

• Breng bij iedere behandeling je arts of tandarts op de hoogte van je ziekte.

• Het kan nuttig zijn een briefje met de diagnose op zak te hebben. Vermeld er ook op welke geneesmiddelen een aanval uitlokken. Die mag je dus niet toegediend krijgen.

• Deel ook mee aan de artsen die je kinderen behandelen dat je angio-oedeem hebt.

Wat kan je arts doen?

Erfelijk angio-oedeem is niet te genezen. Je kan wel de opstoten behandelen met diverse medicijnen.

Ziekenhuisopname

Je wordt dringend opgenomen in het ziekenhuis bij:

• ernstig oedeem (vooral rond hoofd of nek);
• ernstige kortademigheid;
• hevige buikpijn.

Medicatie

Heb je al meerdere ernstige aanvallen doorgemaakt, vooral met zwelling van je strottenhoofd? Dan kan bepaalde medicatie aanvallen voorkomen. Deze geneesmiddelen worden ook gebruikt voor een tandheelkundige of chirurgische ingreep.

De arts is voorzichtig met medicatie die angio-oedeem kan veroorzaken. In dat geval moet je stoppen met het geneesmiddel. De zwelling verdwijnt dan binnen enkele uren tot dagen. Gedurende enkele maanden blijf je nog een verhoogd risico op een nieuwe aanval hebben.

Meer weten?

• Internationale patiëntenvereniging (Engelse website): http://haei.org/
• https://www.huidarts.com/huidaandoeningen/hereditair-angio-oedeem/

Bronnen

https://www.ebpnet.be
¹ Longhurst H, Cicardi M. Hereditary angio-oedema. Lancet 2012;379(9814):474-81. PubMed